Primer amenore; meme gelişimi ve genital bölgede (pubik) kıllanma olmasına rağmen 15 yaşında halen adet görememe veya meme gelişimi başlamasına rağmen sonraki 5 yıl içinde adet görememe...
Aralık 2017
Primer amenore; meme gelişimi ve genital bölgede (pubik) kıllanma olmasına rağmen 15 yaşında halen adet görememe veya meme gelişimi başlamasına rağmen sonraki 5 yıl içinde adet görememe ya da meme gelişiminin 13 yaş ve üzerinde halen başlamamış olması olarak tanımlanır.
Beyinde hipotalamustan gonadotropin releasing aralıklı hormon salınımıyla beraber hipofiz bezinden aralıklı olarak FSH ve LH hormonları salınımaya başlar. FSH ve LH hormonlarının yumurtalıkları uyarmasıyla beraber östrojen ve progesteron hormonu salgılanır. Östrojen ve progesterenonun rahimi uyarmasıyla beraber rahimin iç tabakası (endometrium) adet döngüsüne hazırlanır ve menarş (adet görme) oluşur. İlerleyen zamanlarda ise yumurtlama olur. Bir genç kızın adet görebilmesi için, uterus ve uterus içinde fonksiyonel bir endometriyum, overler, hipofiz ve hipotalamusun olması ve bu organların belli bir düzen içinde fonksiyon görmesi gerekmektedir.
Adetin başlangıç zamanı konusunda asıl belirleyici etken genetik faktörler olmakla birlikte coğrafi yerleşim, genel sağlık durumu, beslenme ve psikolojik faktörler etkili olmaktadır. Son yapılan çalışmalara göre adet başlangıç yaşı giderek daha erken yaşlara inmektedir.
Pubertal (ergenlik dönemi) gelişim evreleri hızlı büyümeyle başlar, ardından yaklaşık 9,9 yaş civarına meme gelişimi (telarş), 10,5 yaş civarında ise genital tüylenme (adrenarş) başlar ve sonrasında adet görme (menarş) gerçekleşir.
Adet görme yaşı etnik gruplar arasında farklılık gösterebilir. Türkiye’de menarş yaşı son verilere göre 12,1-12,2 civarındadır.
Pimer amenore meme gelişimine göre 3 grupta incelenir. Aşağıda gruplara göre primer amenoreye yol açan nedenler gösterilmiştir.
Öyküde premenstrüal sendrom, ağrılı adet görme (dismenore), aralıklı abdominal ağrı, kronik hastalık öyküsü, İlaç kullanımı, madde bağımlılığı, radyasyon-kemoterapi maruziyeti, egzersiz, kilo kaybı, ailede puberte gecikmesi, infertilite öyküsü sorgulanır. Öyküde koku alma yokluğu (anosmi), memelerden sıvı gelmesi (galaktore), baş ağrısı, görmede değişiklikler, tüylenme, akne, tiroid hastalığı, ateş basması, terleme gibi vasomotor bulgular sorgulanmalıdır
KLİNİK MUAYENE
Büyüme eğrisi değerlendirilir ve vücut kitle indeksi (BMI) hesaplanır.
Sekonder Seks Karakterleri Gelişimi, meme gelişimi ve pubik kıllanma evrelendirilir.
|
MEME GELİŞİMİ |
|
 |
Evre 1: Memeler henüz büyümeye başlamamıştır. |
 |
Evre 2: Areola ve papilla ufak bir yumru yaparak belirginleşmiş ve areola çapı artmıştır. |
 |
Evre 3: Meme büyümüş, areola çapı daha fazla genişlemiştir. Areola ve meme konturları birbirinden ayrı değil. |
 |
Evre 4: Areola ve papilla büyümüş olan meme kitlesi üzerinde ikinci bir kabarıklığa neden olmuştur. |
 |
Evre 5: Meme erişkin büyüklüğünde olup, areola geri çekilip meme kitlesi ile birleşmiş ve papilla dışa doğru belirginleşmiştir. |
|
PUBİK KILLANMA |
|
 |
Evre 1: Pubik kıllanma başlamamış. |
 |
Evre 2: Labia majora veya mons veneriste, seyrek, az pigmente, ince, düz veya hafif kıvrımlı kıllanma. |
 |
Evre 3: Kıllar daha koyu renkte, daha kalın ve kıvrımlıdır. Mons veneriste daha geniş bir alana yayılmıştır. |
 |
Evre 4: Kıllanma mons venerisi tamamen kaplamış ve uyluk iç yüzeyine yayılmıştır. |
 |
Evre 5: Erişkin özelliklerin kıllanma mevcuttur. |
Vücut özellikleri; Kısa boy, meme başlarının ayrık olması durumu değerlendirilmelidir. Tüylenme ve akne varlığı sorgulanmalıdır.
Pelvik muayene: Uterus yokluğu veya taslak uterus olup olmadığı, vagende septum (bariyer), imperfore hymen (kapalı kızlık zarı), aşırı tüylenme (virilizasyon), klitorius büyümesi (kliteromegali) değerlendirilmelidir.
Laboratuvar: İlk aşamada FSH, LH, Prolaktin, TSH hormonları değerlendirilir.
Gerekirse kromozom analizi yapılmalıdır.
TEDAVİ: Nedene yönelik tedavi yaklaşımı yapılır.
Hipofiz bezi kaynaklı sorunlar nedeni ile süt salgılanmasına neden olan kitlesel bir oluşum varsa, tiroid bezi ile ilgili sorun varsa medikal ya da cerrahi tedavi önerilir. Gonadal disgenezi gibi yumurtalıkların fonksiyon kaybıyla seyreden durumlarda eksik olan östrojen ve progesteron hormonunu yerine koymak için uygun medikal tedavi yapılır. Rahim, rahim ağzı ya da vajinada doğuştan gelen anatomik bozukluk söz konusu ise, bu sorunları gidermek amacı ile cerrahi müdahaleye başvurulur. Sorun polikistik over sendromuna bağlıysa kilo düzenlemesi, insülin direnci yönünde tedavi önerisi ve adet düzenini sağlamak için hormonal tedavi (doğum kontrol hapları gibi) önerilir. Genetik nedenlerde yapılan kromozomal testlerle hastaya çocuk sahibi olup olamayacağı hakkında bilgilendirme yapılır ve hastanın beklentileri mevcut durumuna göre şekillendirilir.
Dr. İrem Yengel
